폐섬유화 증상-진단-치료(약)

(특발성) 폐섬유화증 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)은 폐가 딱딱하게 굳는 병이다. 

병의 경과가 좋지 않고 증명된 치료 방법이 없다.

폐섬유화(증) 증상

폐섬유화(증)  증상-진단-치료

 

호흡장애, 만성 기침, 기침, 곤봉지, 청색증, 저산소증 등이 나타난다.

폐섬유화가 진행될수록 이런 현상들이 심해지며 만성적인 호흡곤란과 저산소증을 겪게 된다.​

가장 심각한 것은 숨 쉬기가 힘든 호흡 곤란 증상이 온다는 점이다.

 

청색증은 저산소증에 의해 입술주변이 파랗게 질리는 현상을 말한다.

곤봉지는 만성적인 저산소증에 의해 손가락 끝이 둥글게 되는 현상을 일컫는다. 

폐섬유화(증)  진단

X-ray에서 전형적인 진행 형태가 있다. 

폐 조직을 얻어 검사하는 것이 가장 확실한 진단법이다. 

조직생검에서 벌집 모양이 보이면서 그 형태가 일정하지 않고 섬유세포 군집 등이 보이면 폐 섬유화증으로 진단한다. 

방사선, 폐 기능 소견, 기관지 내시경을 통한 폐포 세척액 결과를 통해서도 진단하기도 한다. 

폐섬유화(증)  치료

유일하게 폐섬유화증의 진행을 막을 수 있는 약제가 피르페니돈(Pirfenidone)이다. 

폐 기능 감소 속도를 줄였다는 보고와 사망률을 감소시켰다는 보고가 있다. 

약값이 매우 비싸 산정특례가 되지 않으면 부담이 크다.

 

진료과는 호흡기내과이다.

 

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